Un deficit anticorpale è sempre espressione di disturbi di maturazione o di funzione dei linfociti ematici.  Le cellule reagiscono solo in maniera inadeguata, o non reagiscono affatto, agli agenti patogeni invasori e il sistema immunitario non è in grado di mantenere una normale concentrazione di anticorpi nel sangue. La conseguenza sono infezioni spesso ricorrenti e a volte pericolose per la vita, oppure disturbi funzionali degli organi.
Tipica è soprattutto una maggiore predisposizione a contrarre infezioni batteriche. Anche la guarigione di ferite e la rigenerazione di tessuti possono essere compromesse, perché le reazioni infiammatorie non regrediscono con sufficiente rapidità.
Si distingue tra malattie da deficit anticorpale congenito (primario) o acquisito (secondario).

Il deficit anticorpale primario
 
Tra le cause delle malattie da deficit primario di anticorpi si annoverano, oltre a disturbi funzionali congeniti delle cellule B produttrici di anticorpi, anche disturbi dell’interazione tra i vari tipi di cellule immunitarie, disturbi metabolici e difetti genetici. Fino ad oggi, sono stati identificati circa 100 tipi diversi di difetti immunitari congeniti. La loro frequenza è stimata in 1 abitante su 10.000.
 Dal momento che i pazienti colpiti riescono a produrre pochi anticorpi (ipogammaglobulinemia) o ne sono completamente incapaci (agammaglobulinemia), devono essere trattati durante l’intero corso della vita con preparati immunoglobulinici.
Le malattie da deficit primario di anticorpi si manifestano in primo luogo con un aumento della tendenza a sviluppare infezioni.
La somministrazione periodica di concentrati anticorpali (sostituzione delle immunoglobuline) può affiancare efficacemente il trattamento antibiotico, spesso necessario, e prevenire gravi infezioni ricorrenti. Inoltre, questa somministrazione serve a preservare il funzionamento degli organi vitali.
Da molti anni, la somministrazione di preparati immunoglobulinici per via endovenosa (IVIG) si è dimostrata un’ottima soluzione per innalzare la concentrazione sierica delle IgG. Il dosaggio deve essere aggiustato individualmente, perché il deficit di anticorpi può variare notevolmente di intensità. Si consiglia un dosaggio di 0,2-0,8 grammi di immunoglobuline per chilogrammo di peso corporeo ogni 3-4 settimane. I vantaggi di questa terapia sono l’immediata biodisponibilità degli anticorpi e una concentrazione sierica uniformemente elevata delle IgG.

Il deficit anticorpale secondario
 
Un deficit secondario di anticorpi può verificarsi se la capacità delle cellule immunitarie di reagire ai patogeni e di formare anticorpi è disturbata a causa di una malattia. Questa forma di deficit anticorpale si trova, ad esempio, unitamente a un tumore o a una malattia autoimmune, quando la patologia di base oppure la necessaria terapia che deprime fortemente l’attività cellulare (immunosoppressiva) compromettono persistentemente il funzionamento del sistema immunitario.
 Anche qui, le cause sono per lo più a livello cellulare e vanno a colpire la moltiplicazione e la maturazione di cellule ematiche o l’interazione tra cellule diverse. Dal momento che, in questi casi, il deficit di anticorpi non minaccia la vita e può manifestarsi per un periodo di tempo limitato, i preparati immunoglobulinici vengono somministrati solo per prevenire infezioni in pazienti con un’aumentata tendenza a contrarle. Si consiglia un dosaggio di 0,2-0,4 grammi di immunoglobuline per chilogrammo di peso corporeo ogni 3-4 settimane.
  
Anche se un paziente riceve un trapianto di midollo, per un certo periodo si ha un deficit di anticorpi. Dopo il trapianto l’organismo ha bisogno di alcune settimane per riprendere la normale produzione di anticorpi e per realizzare una protezione sufficiente contro le infezioni. Il rischio di infezioni dopo un trapianto aumenta principalmente a causa della somministrazione déi medicamenti necessari a prevenire un rigetto del trapianto che deprimono l’attività del sistema immunitario (immunosoppressori).
In questi casi, la somministrazione per un periodo limitato di preparati immunoglobulinici può ridurre la tendenza a contrarre infezioni e il rischio di un rigetto del trapianto.